17 апреля отмечается ежегодно Всемирный день гемофилии

Праздник проводится по инициативе Всемирной федерации гемофилии. Цель всех мероприятий в этот день — привлечь внимание общественности к проблемам данного заболевания.

Гемофилия – тяжелое наследственное генетическое заболевание крови, которое вызвано врожденным отсутствием факторов свертывания крови VIII или IX. Болезнь характеризуется нарушением свертываемости крови и проявляется в частых кровоизлияниях в суставы, мышцы и внутренние органы. Кровоизлияние в жизненно важные органы может привести к смерти больного, а частые кровоизлияния в суставы приводят к их необратимым разрушениям и ранней инвалидности. Болезнь проявляется только у лиц мужского пола, женщины являются только носительницами гена гемофилии. Единственным методом лечения этого заболевания, позволяющим избежать ранней инвалидизации и, более того, смерти от кровотечений, является регулярное внутривенное введение отсутствующих в крови факторов свертывания, то есть заместительная терапия.

Качественное лечение гемофилии на сегодняшний день доступно в основном больным гемофилией, живущих в развитых странах. Существует два основных типа гемофилии: гемофилия “А” или дефицит фактора VIII и гемофилия “В” или дефицит фактора IX. Несмотря на то, что болезнь является наследственной в одной трети случаев болезнь возникает без соответствующего семейного анамнеза. Вследствие генетического механизма это заболевание поражает только мужчин. Женщин с геном гемофилии называют носителями. Каждая дочь такой женщины имеет 50% шанс оказаться носителем. Каждый родившийся у этой женщины мальчик имеет 50% шанс родиться больным гемофилией. Носители обычно, но не всегда, не имеют никаких симптомов заболевания. Болезнь фон Виллебранда является еще одной распространенной наследственной патологией свертывания крови. В отличие от гемофилии, которая связана с определенным полом и поражает только мужчин, болезнь фон Виллебранда наследуется в зависимости от неполовой хромосомы и, таким образом, поражает женщин и мужчин с одинаковой степенью вероятности. Больные фон Виллебранда редко имеют кровоизлияния в суставы и мышцы, что часто наблюдается у больных гемофилией. Это наименее тяжело протекающее и наиболее частое наследственное нарушение свертывающей системы крови.

Частота распространения гемофилии “А” составляет 1 случай на каждые 10 000 человек мужского населения. В тяжелой форме она встречается у 1 из 16 000 человек. Неизвестно каких-либо географических особенностей, приводящих к изменению этого показателя. Во всем мире приблизительно 350 000 тысяч человек болеют гемофилией “А” в тяжелой или умеренно тяжелой форме. Гемофилия “В” встречается в 5 раз реже гемофилии “А”.

Тяжесть течения гемофилии зависит от уровня фактора свертывания VIII или IX в крови и традиционно выражается в проценте от средней обычной свертывающей активности, которая определяется как 100%. Носители гемофилии часто также имеют сниженный уровень фактора в крови. При тяжелой форме гемофилии возможны спонтанные кровотечения в основные суставы и мышцы. При средней форме кровотечения возникают обычно только после травмы. Однако и у такого больного относительно часто могут быть спонтанные кровотечения. При легкой форме гемофилии кровотечение обычно развивается на фоне серьезной травмы или оперативного вмешательства.

Тяжелая форма гемофилии обычно проявляется на первом году жизни обширными синяками и в виде необычно долгих кровотечений. Легкая и средняя формы часто впервые появляются при хирургических операциях или удалении зубов в виде длительного или вторичного кровотечения.

Лечение гемофилии включает в себя простое введение находящегося в дефиците у больного фактора свертывания крови непосредственно в вену пациента. Лечение может или предотвращать кровотечения, или уменьшать их последствия, предотвращая осложнения и инвалидизацию. Кровотечение прекращается, когда достаточное количество фактора свертывания крови достигает травмированного места. Если лечение проведено на ранней стадии, вероятность продолжения кровотечения резко снижается. Если лечение отсрочено, то кровотечение продолжается и усиливается, вызывая более тяжкое повреждение тканей, что в свою очередь, увеличивает вероятность повторных кровотечений. Раннее введение фактора свертывания крови, таким образом, ведет к уменьшению необходимости повторных введений фактора свертывания и улучшению состояния больного гемофилией.

 
По теме
Пензенские активисты ОНФ ко всемирному Дню гемофилии провели мероприят... - ОНФ в Пензенской области Представители региональной рабочей группы Общероссийского народного фронта «Социальная справедливость» в Пензенской области провели мероприятие в день гемофилии для привлечения внимания общественности к проблемам людей с
20.04.2018
 
Всемирная Организация Здравоохранения (ВОЗ) и Всемирная Федерация Гемофилии ежегодно отмечают такой день с целью привлечения внимания широкой общественности к проблемам больных, страдающих нарушениями свертываемости крови.
18.04.2018
В Пензе более 90 человек сдали кровь для включения в регистр доноров костного мозга. Фото из архива ИА «PenzaNews» - ИА PenzaNews 91 человек сдал кровь на HLA-типирование для включения в регистр потенциальных доноров костного мозга имени Васи Перевощикова в рамках акции, впервые организованной в Пензе «Русфондом» с 14 по 22 июля.
23.07.2018 ИА PenzaNews
Именно поэтому Правительством России разработана система мер, исключающих попадание на рынок медпрепаратов, которые в действительности являются меловыми таблетками или каким-либо другим заменителем вроде аскорбиновой кислоты.
20.07.2018 Куранты-Маяк
Сотрудники Зареченского городского отдела судебных приставов  обвиняются в получении взятки - Следственный комитет Зареченским межрайонным следственным отделом регионального Следственного комитета в отношении двух судебных приставов-исполнителей Зареченского городского отдела судебных приставов (далее – ГОСП) УФССП России по Пензенск
23.07.2018 Следственный комитет
В Нижнем Ломове мужчина осужден за покушение на убийство, угон, ряд краж и похищение документов - Следственный комитет Собранные Нижнеломовским межрайонным следственным отделом следственного управления Следственного комитета России по Пензенской области доказательства признаны судом достаточными для вынесения приговора жителю Пензы 1994
23.07.2018 Следственный комитет
За что арестовали Виктора Кудрявцева, работавшего в Центральном научно-исследовательском институте машиностроения [видео] Виктор БАРАНЕЦ ФСБ говорит о «неопровержимых доказательствах» того,
23.07.2018 Комсомольская правда
По заказу губернатора и регионального правительства телеканал "Россия 1-Пенза" начал съемки видеофильма, приуроченного к  юбилею Пензенской области.
23.07.2018 Газета Новое время
Вадинские боксёры стали победителями Международного турнира - Газета Вадинские вести С 11 по 14 июля в г. Гудаута (республика Абхазия) проходил Международный турнир по боксу в честь Заслуженного тренера РА, Заслуженного работника физической культуры и спорта Л. С. Харазия.
23.07.2018 Газета Вадинские вести
Уже неделю мы учимся жить без чемпионата мира. Привыкаем, что бесшабашные латиноамериканцы исчезли с улиц российских городов, а вечером безуспешно переключаем с канала на канал, в поисках футбола.
21.07.2018 Комсомольская правда
Работы по ремонту ведутся ежедневно. Поделиться В понедельник, 23 июня в Пензе продолжились работы по подготовке теплосетей к зимнему отопительному сезону, сообщает пресс-служба городской администрации.
23.07.2018 Пенза-Взгляд
В Олимпийском парке устанавливают детские игровые элементы, которые призваны заменить демонтированный комплекс «Каравелла», построенный в 2008 году на средства фонда Натальи Водяновой «Обнаженные сердца».
23.07.2018 ПензаИнформ